Síndromes mielodisplásicas

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogéneo de doenças associadas a uma hematopoiese anormal caracterizada por um elevado risco de progressão para leucemia mieloide aguda (LMA). O objetivo do nosso trabalho é determinar as características epidemiológicas, clínicas, citológicas, prognósticas e terapêuticas da SMD no sul da Tunísia. Inscrevemos 41 doentes com SMD. O rácio entre os sexos foi de 1,56. A idade média foi de 63 anos. A síndrome anémica foi a principal manifestação clínica no momento do diagnóstico (86%) e foram encontrados sinais de displasia das linhagens eritrocitária, granular e plaquetária em 68%, 81% e 66% dos mielogramas, respetivamente. A MDS-EB2 foi o tipo de MDS dominante na nossa série (38%) de acordo com a classificação da OMS de 2016. O cariótipo era anormal em 62% dos casos. O cariótipo complexo e a deleção 5q foram as aberrações cromossómicas mais frequentes. O grupo de risco mais elevado, de acordo com a pontuação IPSS, foi o grupo de alto risco (31%). Foi prescrito tratamento específico em 30% dos casos. A sobrevivência global (OS) ao fim de um ano foi de 56%.