Perfil clínico de los pacientes con hemofilia de Upper Assam

Se incluyeron en el estudio todos los pacientes con hemofilia ingresados en el Departamento de Medicina y Pediatría. Se estudió a un total de 79 pacientes con hemofilia, de los cuales el 94,9% eran varones y el 4% mujeres; el 74,7% eran menores de 20 años, y el 78,5% eran pacientes con hemofilia conocida, mientras que el 21,5% habían sido diagnosticados recientemente; el 64,6% de los pacientes tenían antecedentes familiares definidos; el 79,7% eran deficientes de factor VIII y el 20,3% deficientes de factor IX. El 79,7% presentaba déficit de factor VIII y el 20,3% de factor IX; 47 (74,6%) pacientes presentaban déficit grave de factor VIII, 12 (19%) pacientes presentaban déficit moderado de factor VIII y 4 (6,4%) pacientes presentaban déficit leve de factor VIII; 11 (68,7%) pacientes presentaban déficit grave de factor IX. De los 57 pacientes que presentaban hemorragia articular, 38 (67%) tenían afectación de la articulación de la rodilla, 16 (28%) tenían afectación de la articulación del tobillo, 13 (22,8%) tenían afectación de la muñeca, 8 (14%) tenían afectación del codo y 3 (5,3%) tenían hemorragia de la articulación del hombro. De los 19 casos de hemorragia intramuscular, 13 (68,4%) pacientes presentaban hemorragia del psoas; 43 (75,4%) pacientes presentaban afectación articular múltiple; 7 (12,3%) pacientes presentaban tanto hemorragia articular como intramuscular; 68,4% pacientes presentaban deformidad articular.