La maladie de Niemann Pick et grossesse

Le d?ficit en acide sphingomy?linase (ASM) (sphingomy?line phosphodiest?rase; EC 3.1.4.12) est une erreur inn?e du m?tabolisme qui entra?ne l'accumulation de sphingomy?line dans les cellules et les tissus et provoque l'?tat clinique connu sous le nom de maladie de Niemann-Pick. Nous rapportons le cas d'une patiente AB suivie pour une maladie de Niemann Pick depuis l'enfance. Elle a eu une c?sarienne en urgence ? 38 semaines pour un h?matome retro placentaire post traumatique. Une atonie ut?rine jugul?e par le traitement m?dical. Des suites op?ratoires simples. Depuis la d?couverte des premiers patients atteints de la maladie de Niemann Pick il y a plus d'un si?cle, d'?normes progr?s ont ?t? r?alis?s dans le d?cryptage de la physiopathologie de cette maladie et dans le d?veloppement de nouveaux traitements.