La granulomatose septique chronique chez l'enfant

La granulomatose septique chronique est un d?ficit immunitaire rare, d'origine g?n?tique, cons?cutif ? un dysfonctionnement du complexe nicotinamide ad?nine dinucl?otide phosphate oxydase (NADPH oxydase) des cellules phagocytaires. Les manifestations cliniques sont class?es en deux grandes cat?gories, infectieuses et inflammatoires. Les infections constituent les manifestations les plus courantes de la maladie ? tout ?ge et les atteintes inflammatoires sont, habituellement, l'apanage des adultes. Il s'agit d'une maladie lourde. La prise en charge repose principalement sur les mesures hygi?no-di?t?tiques et la chimio-prophylaxie afin de pr?venir les infections fongiques et bact?riennes. L'esp?rance de vie s'est nettement am?lior?e mais le pronostic peut ?tre mis en jeu par les complications infectieuses et inflammatoires.