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Beskrivelse
Zu den primär entzündlichen Myopathien gehören drei Hauptentitäten, die nach klinischen und immunhistochemischen Aspekten unterschieden werden: Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM) und Inklusionsmyositis (IBM). Diese drei Erkrankungen haben eine entzündliche dysimmunitäre Schädigung der quergestreiften Muskulatur gemeinsam und zeichnen sich durch einen großen klinischen und evolutionären Polymorphismus aus [1] [2]. Die Diagnose der idiopathischen inflammatorischen Myopathie (IEM) beruht auf den Daten der klinischen Untersuchung, den Muskelenzymen, dem Elektromyogramm und der Biopsie eines proximalen Muskels [1] [2] [3]. Nun haben neue Untersuchungstechniken und Biomarker (pathologisch-anatomische, immunologische, genetische und bildgebende Verfahren) die ursprünglichen diagnostischen Kriterien verfeinert und bieten somit einen präziseren diagnostischen Rahmen. Diese spezifischere Diagnosehilfe gilt nicht nur für DM und PM (die beiden bekanntesten idiopathischen entzündlichen Myopathien), sondern auch für die überlappende Myositis, die autoimmunvermittelte nekrotisierende Myopathie (AIMN) und die Einschlussmyositis [4].