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Beskrivelse
β-Thalass?mie ist eine vererbte chronische h?molytische An?mie, die durch einen Defekt in der Synthese der Beta-Globin-Ketten gekennzeichnet ist und besonders h?ufig im Mittelmeerraum, in S?dasien und im Nahen Osten vorkommt.Durch Transfusionsprogramme und Chelat-Therapie wurde die Lebenserwartung der Patienten erheblich verl?ngert. Dies f?hrte zu einem Anstieg der Pr?valenz von kardialen, hepatischen und endokrinen Komplikationen, die mit Eisen?berladung in Verbindung stehen.Endokrine Komplikationen, die auf eine direkte Sch?digung des Dr?senparenchyms oder der Hypothalamus-Hypophysen-Achse zur?ckzuf?hren sind, f?hren zu Hypogonadismus, Kleinwuchs, Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus, Glukoseintoleranz und Diabetes mellitus.
