Die Hirnnervenmyorhythmie ihre Pathogenese und ihre Stellung im Myoklonischen Syndrom

sidl um eine gut abgegrenzte eigenst ndige Hyperkinese handelt, die sidl in vielen Punkten von den Myoklonien unterscheidet, obwohl die anatomischen L sionen hn- lich lokalisiert sein k nnen. Zusammenfassung Die Arbeit befa t sich mit der Hirnnervenmyorhythmie, einem seltenen Syndrom kontinuierlicher, rhythmisdler, synchroner Muskelzuckungen des Gaumens, Rachens, der inneren Larynxmuskeln, des unteren Facialisbereichs und gelegentlidl noch anderer Regionen, das bei Hirnstamm-und/oder Kleinhirnl sionen beobachtet wird. Es werden vier F lle von Hirnnervenmyorhythmie dargestellt. Der erste Patient hatte ein Rubersyndrom nadl Insult bei Lues cerebri, der zweite eine Syringobulbie, Pat. III eine Encephalitis und der vierte eine passagere Gaumensegelmyorhythmie unbekannter Ursadle. Vom dritten Kranken liegen pathologisdl-anatomische Daten vor; er hatte eine einseitige hypertrophische Degeneration der unteren Olive. An Hand des vierten Falles wird die Problematik der "funktionellen" Gaumensegel- myorhythmie besprochen. Drei dieser Patienten konnten elektromyographisch (Hautelektroden) und mit anderen Methoden der klinischen Neurophysiologie untersudlt werden. Die elektro- myographischen Xquivalente der Zuckungen bestehen in Einzelpotentialen oder kurzen polyphasisdIen Gruppen wedIselnder Amplitude. An einem gegebenen Ab- leitungsort ist das Innervationsmuster von Zuckung zu Zuckung hnlich, d. h. es beteiligen sich immer dieselben motorischen Einheiten. Bei einem Fall (Pat. I) war das Myorhythmieterritorium sehr ausgedehnt und erlaubte dadurch die Feststellung einer absoluten Koordination der Zuckungen in den abgeleiteten Gebieten (GesidIt, Gau- mensegel und schnelle Phase eines Spontannystagmus). Eine geringe, in der Richtung konstante Phasenverschiebung war dabei vorhanden. Die Zuckungsintervalle schwan- ken innerhalb bestimmter Grenzen. Bei der Pat.